難治性てんかん

難治性てんかんは、薬での発作が抑えられにくい特徴をもつグループです。
主に、発症年齢と関連が深い、特異な小型全般発作、発作の頻度が高い、持続した激しい脳波異常、原因の多様性、知能発達の遅れなどの特徴があります。
早期の薬物療法や手術での発作軽減、てんかん以外の病気にたいするリハビリテーションが行われます。

また、部分てんかんの一部は薬での効果があまり見られないタイプも難治性てんかんと呼ばれています。
多くは手術による効果があり、そのためには発作の始まりをピンポイントで特定することや、どこが問題となっているかを詳しい検査が必要です。
脳の一部だけを切除するということは、他の脳の機能に影響を与えるリスクがあるため、手術に適応するかどうかの判断は慎重に行われます。

難治性てんかんとして、薬で効果がなく手術を検討するための検査を専門医に診てもらったところ、実は難治性ではなく、薬が合っていなかっただけで薬の種類を変えたら発作が抑えられた、てんかんと同じような症状を持つが別の病気が原因で、原因の治療を行なったところ、発作がなくなったというケースが珍しくなく、みかけ上の難治性だったことが判明します。
「発作が薬を飲んでいても止められない」という人には、てんかん専門医、てんかんセンターなどのセカンドオピニオンが推奨されています。

難治性てんかんの症状

難治性てんかんの症状を挙げます。

  • 体の強直やけいれん
  • 脱力
  • 異常感覚
  • 記憶障害
  • 発作が止まらない
  • 精神・学習・発育に遅延が見られ、行動異常が生じる

2年以上治療しても発作が止まらず、日常生活に支障をきたしてしまいます。

難治性てんかんの治療

抗てんかん剤を投与しても発作が止まらないのが難治性てんかんです。
その難治性てんかんの治療方法は開頭手術がすすめられます。
しかし、それは検査の結果により、発作が消失する可能性があると判断された場合のみです。

開頭手術後、発作が止まらない場合や、開頭手術が行えない場合は、緩和的治療が進められます。

難治性てんかんの原因

熱性けいれんが、難治性てんかんの原因であるのかもしれないと言われています。
熱性けいれんは幼児期に高熱が原因で、全身のけいれん、ぎゅっと硬くなるだけ、手足の一部だけなどのけいれんを起こすことを言います。

小児の難治性てんかん

小児の難治性てんかんの代表的なものには、『ウエスト症候群』と『レノックス・ガストー症候群』があります。

ウエスト症候群

点頭てんかんとも呼ばれています。

  • 生後4ヶ月から1歳くらいまでに発症
  • おじぎをするように頭を下げ、両手を上げる
  • １日の発作回数が多い
  • 発作の前後に不機嫌になり泣き出す
  • 予後は悪くて、知的・運動面の発達の遅れが出る

レノックス・ガストー症候群

  • ３～５歳頃をピークに、おおむね８歳までに発症
  • 急に手足を突っ張るようにする
  • ぼーっとする
  • 手足をピクピクさせる
  • ほとんど毎日のようにてんかん発作がみられる
  • 精神運動発達の遅れをともなうことがある
  • 完全に治ることは難しい

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